過敏免疫風濕科

什麼是皮肌炎？

是指肌肉組織產生了發炎的現象，進而導致肌肉纖維的損傷，其臨床的表現主要的是漸進性肌肉無力。

皮肌炎好發於那些人的身上？

是皮肌炎好發的年齡在青春期之前及 40 歲左右，在年輕成人女性比男性多．40 歲以後尤其是 65 歲以上才發病的病人中有 10%會合併惡性腫瘤，大部份是肺癌和乳癌。

皮肌炎會有那些症狀及徵候？

1. 最初是皮膚及肌肉同時侵犯，紅疹可能比肌肉無力早幾個星期出現，但不會有單獨肌肉無力．紅疹   發生於臉上、鼻子及臉頰呈蝴蝶狀分佈，水腫及紅斑．紅斑好發於眼瞼、指甲周圍的皮膚、指節、   手肘、膝蓋的伸側面及上胸部。
2. 開始的發紅被棕色的色素沉著所取代，皮膚纖維化和皮膚變厚造成硬皮的外觀。接下來皮下組織及肌膜可能會鈣化．肌肉酸痛、近端肢體無力造成難以把手舉高過頭、爬樓梯困難， 甚至走路困難．無力一出現，經過幾週就達到最無力的程度。
3. 全身症狀少見，偶有發燒及倦怠感，可能會有明顯的關節痛，但不會有關節變形或腎衰竭。
4. 該病除了皮膚和肌肉的病變外還可伴有心肌炎(myocarditis)、間質性肺炎(pneumontis)、肝脾淋巴結腫   大、便秘及腹瀉等。
 

如何確定自己罹患皮肌炎？

特徵性的紅疹加上肌肉病變，血液中肌肝酸脢(CK)會上升、轉氨脢上升乳酸脫氫脢(LDH)上升、丁醛醇酵素(Aldalase)上升；肌電圖有特殊變化及肌肉切片可見局部肌肉祖織壞死、發炎和再生現象。

皮肌炎該如何治療？

1. 皮肌炎最主要的治療仍是以皮質類固醇為主流，其有抗發炎及抑制免疫的作用．
2. 很嚴重的肌肉發炎、皮肌炎復發、有類固醇肌病變或類固醇無效的患者，則會採合併療法，即服用   類固醇外再輔佐用其他的免疫抑制劑．
3. 放射線治療只用在其他方法都沒有反應或無法耐受，且病人又很嚴重時，才會考慮使用。
 

皮肌炎患者預後情況如何？

大部份的患者可由藥物治療得到改善，併發有腫瘤的患者預後較差．兒童皮肌炎的存活率 83%可自我照顧，幾乎所有的人都可以工作，50%結婚，33%有持續性的紅疹或無力。

皮肌炎患者應注意之事項？

皮肌炎患者與多發性肌炎患者應注意事項相同，包括以下幾點：

1. 配合醫師好好服藥，按時服藥，定時返診．
2. 如有吞嚥困難發生（食道肌肉受影響）時，進食應小心最好坐起並注意不要被嗆到．
3. 皮膚疹或皮膚畏光時應避免日晒並擦防晒油並避免刺激性肥皂之使用．
4. 肌肉的復健與訓練應避免於疾病活動期時過度使力，在此時仍應做肌肉的被動運動（由其他人幫病   人做關節運動）而避免病人自我過度做肌肉收縮運動